Cistična fibroza i Srbija: Kako je skupoceni lek promenio život dve devojke, a borbu sa bolešću vratio „na njihov teren“

Ana Kostadinović zauvek će pamtiti 18. avgust 2022. kada je prvi put u rukama držala lek koji bi mogao da joj omogući da doživi starost, a ostatak života provede bez tegoba, neprestanog kašlja, čestih inhalacija, osećaja nemoći i umora.

„Pomerila sam sopstvene granice, nebrojeno puta su me sahranjivali lekari, statističari i prognozeri, a uspela sam da dočekam ovaj lek“, kaže Ana za BBC na srpskom.

Ova 30-godišnjakinja iz Beograda boluje od cistične fibroze, nasledne genetske i neizlečive bolesti koja najviše oštećuje pluća pacijenata.

Dijagnozu je dobila kada je imala devet godina.

Prosečni životni vek obolelih od cistične fibroze u Srbiji je 25 godina.

Sve se promenilo kada je počela da uzima lek trikafta, najnapredniju terapiju za lečenje cistične fibroze.

„Osećam da prvi put imam pravo da planiram budućnost, porodicu, neke poduhvate na poslu, mogućnost da razmišljam o podizanju kredita bez straha da ću da umrem pre nego što ga otplatim“, kaže ova stručnjakinja za komunikacije za BBC na srpskom.

Cistična fibroza (CF) je oboljenje koje pogađa jedno od 2.500 do 3.500 novorođenčadi i najčešća je retka bolest kod ljudi bele rase, navodi se na sajtu Centra za genetiku DNK.

• „Moramo da razmišljamo kako je umreti mlad, ako želimo da živimo duže od mladosti“
• „Korak napred, tri unazad“: Život sa dijagnozom retke bolesti u Srbiji
• Šta je spinalna mišićna atrofija i zašto je lek toliko skup

Terapija lekom trikafta prvi put je primenjena u Srbiji u decembru 2021. godine.

Do sada je 30 pacijenata počelo da uzima lek uz pomoć sredstava Republičkog fonda za zdravstveno osiguranje (RFZO), dok je za još nekoliko doneta odluka o otpočinjanju lečenja i oni čekaju da dobiju terapiju, kaže Milica Perić, predsednica Udruženja za pomoć i podršku osobama sa cističnom fibrozom.

„Ti ljudi sada vode jedan normalan život – do skoro smo dobijali pozive za sahrane naših pacijenata, a sada dobijamo pozive za njihova venčanja“, dodaje Perić za BBC na srpskom.

Prema njenim rečima, RFZO je izdvojio još 150 miliona dinara za lečenje obolelih, što je dovoljno da još 10 pacijenata dobije lek.

Očekuje se da do kraja godine na ovoj terapiji bude ukupno 50 ljudi, što je skoro polovina od ukupnog broja onih koji, prema mišljenju lekara, treba da se leče na ovaj način.

Trenutak u kom shvatiš da je ‘ostatak života neotuđivo tvoj’

Ana se za novu terapiju pripremala u specijalnoj bolnici za lečenje cistične fibroze u Sremskoj Kamenici, gde je bila u izolaciji i prolazila kroz ispitivanja kako bi se utvrdilo da li je njen organizam spreman za tretman trikaftom.

Kako joj je bilo jasno da sledi „emotivna bura, za koju nije bila sigurna da će moći da podnese sama“, pokušavala je da skrene misli organizovanjem rođendanskog slavlja za oca, prepričava ona.

Kada je vreme došlo da prvi put uzme lek na koji je čekala godinama, želela je da sa roditeljima preko video poziva podeli „najemotivniji trenutak koji su zajedno doživeli“, kaže Kostadinović.

„Ta prva doza je bila zapravo njihova sreća i njihov trenutak, jer su oni najzad mogli da odahnu.

„Tačno sam videla da im 30 godina brige i strahova pada sa leđa i da su se na moje oči podmladili makar 10 godina“, sa osmehom prepričava događaje iz bolničke izolacije.

Već posle prvog dana terapije i reakcije organizma uz čest kašalj, stanje joj se, kaže, naglo popravilo.

„Posle tog prvog dana došli su moji trenuci – shvatila sam da je ostatak života neotuđivo moj i jedva ga čekam“, zaključuje Ana.

Šta je cistična fibroza?

Ova bolest, čiji je drugi naziv mukovicidoza, izazvana je mutacijom gena na sedmom hromozomu kod ljudi, navodi se na sajtu Centra za genetiku DNK.

Zbog toga organizam luči gustu sluz koja uzrokuje začepljenja i oštećenja organa, a kao posledice javljaju se oboljenja pankreasa, jetre, kostiju, dijabetes, a kod nekih dolazi i do pojave steriliteta, posebno kod muškaraca.

„Nakupljanjem guste, lepljive sluzi u plućima kod osoba sa cističnom fibrozom veća je verovatnoća da će razviti bakterijske infekcije koje mogu trajati kratko vreme“, navodi se na sajtu cfsrbija.rs.

Terapija se sastoji iz antibiotika, mukolitika, pankreasnih i vitaminskih dodataka ishrani i energetske dohrane, a pacijenti koriste i inhalatore i praktikuju fizikalne terapije.

Bolest uglavnom napada pluća i organe za disanje od čega umire 94 odsto preminulih od cistične fibroze, a četiri odsto strada od bolesti jetre, rekao je doktor Predrag Minić na Okruglom stolu Udruženja za pomoć i podršku osobama sa cističnom fibrozom Srbije održanom u novembru 2021.

Funkcija pluća kod pacijenata se u proseku popravila za 10 odsto u poslednjih 10 godina, a sve je veći broj majki sa cističnom fibrozom, saopštio je tada doktor Minić.

Međutim, za Anu to nije bio prvi put da se obraduje zbog ovog inovativnog leka.

Devet meseci ranije njena prijateljica Dragana Grubić, koja takođe boluje od cistične fibroze, bila je među prvim pacijentima u Srbiji kojima je odobrena terapija.

Poziv iz bolnice 14. decembra 2021. godine Draganu je ostavio zatečenom, pošto je posle više od dve decenije borbe sa bolešću dobila priliku da vodi „normalan život“, kaže ona za BBC na srpskom.

„Prvo sam bila u šoku, baš sam se smotala, sada kad me pitaš i ne znam tačno to da opišem.

„To stanje je trajalo pola sata ili sat vremena, sve dok me Ana i još jedan saborac nisu nazvali telefonom“, počinje priču 31-godišnjakinja iz Beograda.

Tek tokom razgovora sa prijateljima i ljudima koji godinama vode istu borbu kao i ona, reakcija na lepe vesti postala je burnija.

„Tada sam počela da plačem, a javio mi se i neki osećaj krivice, nešto kao `krivica preživelog` – bila sam srećna zbog sebe, ali mi je bilo žao drugih“, objašnjava Grubić.

Deset dana kasnije posetili su je lekari u njenom domu u Novoj Pazovi, doneli su joj lek, a u devet sati ujutru tog 24. decembra Dragana ga je prvi put uzela.

„Kada sam prvi put držala lek u rukama nisam bila uplašena, ni znatiželjna, jer je nama taj lek bio biti ili ne biti za nastavak života, ali sam tada baš plakala pred doktorkom, a i njoj je glas zatreperio“, priseća se ona.

Šta se promenilo? ‘Sada mogu sve’

Ana je u novembru prošle godine za BBC na srpskom opisivala kako izgleda život sa ovom retkom bolešću.

Tročasovna priprema organizma za radni dan, kašalj, napadi astme i psihološki teret koji ide uz to bili su njena svakodnevnica.

Šetnja sa psom ili penjanje uz stepenice u zgradi prečesto se činilo težim od osvajanja najviših planinskih vrhova.

„Bar pet godina se nisam popela uz stepenice bez nekoliko pauza da uhvatim dah i bez stezanja palčeva u džepu“, prepričava Ana.

Kroz iste muke prolazila je i Dragana koja sa cističnom fibrozom živi od devete godine.

Ranije joj se često događalo da „sedi kod kuće, nema snage da se pomeri i nema volju za životom“, kako je opisala u prethodnom razgovoru za BBC na srpskom.

Pored toga što su i najjednostavnije radnje nekada bile nemoguće, Dragana, koja se školovala za poziv vaspitača, nije bila zaposlena, jer nije bila u stanju da podnese tempo svakodnevnih obaveza koji bi je čekao na poslu.

Gotovo godinu dana kasnije, njihovi životi okrenuli su se naglavačke.

Već posle prvog dana nove terapije Ana je imala osećaj da je sve kroz šta je prolazila „poništeno“, kaže ona.

„Više nisam promukla i ne kašljem, dobro spavam i lepo dišem, nemam više iritacije i astmatske napade, fantastično izdržavam napore i imam energije za sve, što ranije nisam mogla ni da zamislim“, opisuje ona.

U istom periodu kada je počela da pije trikaftu promenila je i radno mesto, a odmah po izlasku iz bolnice rešila je da otputuje u Beč, glavni grad Austrije.

„U Beču sam na nogama prelazila ogromne distance, vratila sam se i radila, a onda sam otišla na ostrvo Krk, gde sam dva dana išla na žurke, što ranije nisam mogla da zamislim.

„Sada mogu i da se vratim treninzima i da povećam mišićnu masu, što je jako važno za mene, jer zbog bolesti nisam nikako mogla da se ugojim“, kaže Ana.

Lek je sada, kako kaže, „uvek deo njenog prtljaga“ i više ne strahuje od toga da kod sebe u svakom trenutku mora da ima obimnu medicinsku dokumentaciju i opremu ukoliko negde putuje.

„Mogu bez straha da se maknem od kuće na nekoliko dana i više ne dobijam napad panike ako me život odvede da prespavam negde van kuće bez pune opreme“, dodaje.

Velike promene primetila je i Dragana – više ne kašlje, dobila je na težini i njen organizam je sposoban da podnese daleko veće napore nego ranije.

Ubrzo posle početka terapije ispunila je želju da se popne na zemunsku kulu Gardoš, do koje vode desetine stepenika.

„Sada mogu sve“, kaže Dragana.

U međuvremenu se zaposlila kao prodavačica u butiku, gde veći deo dana provodi na nogama, a njen organizam sada to podnosi bez poteškoća.

„Idem peške na posao i nazad, radim sedam ili osam sati bez terapije, u pokretu sam ceo dan, a nemam potrebu za inhalacijom, terapijom ili odmorom.

„Stalno vozim bicikl, a išla sam i na planinarenje na Frušku goru prošlog meseca“, nabraja 31-godišnjakinja iz Nove Pazove.

Šta je trikafta?

U Srbiju je 2021. stigao lek trikafta, koji je počeo da menja svakodnevnicu pacijenata sa cističnom fibrozom.

Ovaj lek namenjen je starijima od šest godina koji imaju najmanje jednu mutaciju F508del na najmanje jednom genu, navodi se na sajtu trikafta.com.

Procenjuje se da je mutacija tog gena prisutna kod 90 odsto obolelih od cistične fibroze u Srbiji, rekli su iz RFZO za BBC na srpskom u pisanoj prepisci u novembru 2021, nekoliko nedelja pošto je ta institucija odobrila lečenje za 13 pacijenata u Srbiji.

Prošle godine u avgustu lek je odobrila Evropska agencija za lekove (EMA) pod nazivom kaftrio i preporučuje se starijima od šest godina.

Cena ovog leka je nešto veća od 26.400 dolara u Americi za 84 tablete, navodi se na specijalizovanom sajtu drugs.com.

On menja svojstva organizma na ćelijskom nivou i ispravlja mutaciju na genima, koja kod obolelih dovodi do narušavanja funkcije unutrašnjih organa, najčešće pluća, jetre i bubrega.

„Kada bi deca sa ovom dijagnozom od malena počeli sa lekom, njihov životni vek bi bio kao i kod zdravih ljudi, bez ograničenja.

„Kod odraslih to zavisi od oštećenja organa, jer lek ne može da izleči štetu koja je godinama nastala, jer to zavisi od stanja pacijenata, ali može da im poboljša kvalitet života i produži im životni vek“, kaže Milica Perić, predsednica Udruženja za pomoć i podršku osobama sa cističnom fibrozom.

Kako se menja status pacijenata sa cističnom fibrozom?

U odnosu na period od pre nekoliko godina, pacijenti sa cističnom fibrozom danas imaju bolje uslove za život i lečenje u Srbiji, ali se njihov status i dalje „nije dovoljno popravio“, navodi Perić.

Više stotina pacijenata se sada u Srbiji leči u četiri ustanove, a medicinski centri u kojima negu dobijaju deca odvojeni su od onih za odrasle.

Uvođenje nove terapije za obolele je „apsolutno najveći pomak“ koji su ostvarili, a sa njom prestaje potreba za skupim hospitalizacijama pacijenata, što je ranije bilo uobičajeno, kaže Perić.

„Terapija se odlično pokazala i na deci i na odraslima, nijedan pacijent nije imao neželjene efekte, a za ovih devet meseci nemamo nijednu hospitalizaciju pacijenata koji su počeli terapiju lekom zbog narušenog zdravstvenog stanja, već samo one koje se sprovode zbog kontrola i provera“, priča ona.

Naredni cilj je da i preostali pacijenti dobiju odobrenje lekarskih komisija i sredstva Republičkog zavoda za zdravstveno osiguranje (RFZO) za početak lečenja lekom trikafta.

„Zahvalni smo RFZO i državi na pomoći, ali želimo da se izborimo za poseban fond za lečenje cistične fibroze, a ne da imamo zajednički fond za sve retke bolesti, pošto ta sredstva nisu dovoljna za sve naše potrebe“, dodaje Perić.

• Fibromialgija – retka bolest zbog koje vam se život ruši
• Adalia Rouz: Preminula devojčica sa jednom od najređih bolesti
• Test koji pruža nadu za život: „Mom sinu je na vreme otkrivena spinalna mišićna atrofija“

Ipak, nisu svi problemi obolelih od cistične fibroze rešeni dostupnošću trikafte u Srbiju.

„Dosad nismo bili prepoznati kao grupa pacijenata sa retkim bolestima koji imaju specifične potrebe, jer naši pacijenti ne odaju utisak teških bolesnika.

„U socijalnom delu pokušavamo i da napravimo pomake ka odobravanju sredstava za tuđu negu i pomoć našim pacijentima i bolovanja roditeljima pacijenata“, dodaje predsednica Udruženja za pomoć i podršku osobama sa cističnom fibrozom.

‘Borba ne prestaje, samo je sada prešla na naš teren’

Lek, koji je Ani, Dragani i desetinama ljudi sa istom dijagnozom promenio život, ipak nije čarobni štapić.

Njihov organizam je oštećen zbog dugogodišnje borbe sa bolešću, a neke od tih ožiljaka trikafta neće moći da zaceli.

Inhalacije ujutru i uveče ostaće deo njihove dnevne rutine, kao i uzimanje dela dosadašnje terapije i pažljivo uklapanje obroka sa lekovima.

„Sada je najveći problem što moram da uskladim obroke i lekove – lekove uzimam na 12 sati, moram da unosim 20 grama masti sa svakim obrokom, ali je ovo najelegantniji režim života do sada“, objašnjava Ana.

Sledi joj i privikavanje na činjenicu da sada može mnogo više nego ranije i da dugoročno planiranje budućnosti više nije uzaludan posao.

„Treba da odbacim 30 godina identiteta i da prihvatim da sada imam potpuno jednake šanse kao i svi drugi, a istovremeno shvatam šta sam sve uspevala sa samo 20 odsto kapaciteta i koliko je bilo mučno živeti u mom organizmu“, kaže ona.

Sada, dodaje, razume koliko joj je „falilo vremena“ zbog brojnih terapija i boravaka u bolnici, kada je njen život morao da bude na čekanju dok organizam ne uhvati korak i pripremi se za nove izazove.

„Hospitalizacije su mi oduzimale sigurno mesec i po dana života svake godine, a stvari poput završavanja fakulteta i ozbiljnijih poslovnih planova su morale da čekaju, jer sam uz osmočasovno radno vreme uspevala da ispunim samo minimum drugih obaveza i planova“, dodaje.

Ana sada kuje nove planove: razmišlja o tome da provede neko vreme u inostranstvu, ali i da kupi stan u Beogradu.

Njena saborkinja Dragana Grubić već je ispunila jedan od velikih planova kada je počela da radi, a volela bi da kroz nekoliko godina postane majka.

„Želim da osnujem porodicu, ali prvo želim da ojačam, jer mom organizmu treba vremena da se oporavi.

„Planiram roditeljstvo, ali ću to sve da radim polako u dogovoru sa lekarima i kada za to budem spremna“, objašnjava ona.

Pored ličnih, Ana i Dragana imaju i zajedničke planove – cilj im je da pomognu svim ljudima koji boluju od cistične fibroze u Srbiji da dobiju terapiju koja njima menja živote.

Kako kažu, ne mogu potpuno da uživaju dok su svesne da neki roditelji i njihova deca još uvek sa neizvesnošću čekaju na tu priliku.

„Imamo odgovornost prema saborcima koji su umrli i nisu uspeli da dočekaju ovaj lek, ali i prema novim generacijama koji ne moraju da prolaze kroz traume kao mi.

„Naša borba ne prestaje, samo se sada svela na naš teren“, kaže Ana Kostadinović.

Pratite nas na Fejsbuku,Tviteru i Vajberu. Ako imate predlog teme za nas, javite se na [email protected]